Общее описание
Системная красная волчанка (СКВ) — самое распространенное хроническое системное аутоиммунное заболевание, относящееся к группе больших коллагенозов, которое характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов. Ранняя диагностика этой патологии является серьезной проблемой, так как СКВ может начинаться под «маской» других заболеваний. Поскольку СКВ является аутоиммунным заболеванием, то механизм его клинических проявлений, согласно современным представлениям, объясняется со следующих позиций:
- циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входят антиядерные антитела, депонируясь в микроциркуляторном звене, приводят к развитию васкулопатий и повреждению тканей;
- аутоантитела к клеткам крови приводят к лейко-, лимфотромбопении и анемии;
- антифосфолипидные антитела приводят к развитию антифосфолипидного синдрома (АФС).
Современные методы иммунологической лабораторной диагностики позволяют идентифицировать все компоненты патогенеза СКВ и тем самым с необыкновенной, практически 100% точностью, верифицировать диагноз заболевания. Вместе с тем наличие любых изменений в анализах позволяет их интерпретировать только с учетом индивидуальной клинической картины.
Следует отметить, что прежний способ диагностики СКВ по наличию в крови LE-клеток не выдержал испытание временем, показав крайне низкую чувствительность и специфичность, в связи с чем от него отказались. LE-клетки даже не включены в систему критериев СКВ.
Основными маркерами СКВ являются:
- волчаночный антикоагулянт;
- антинуклеарный фактор;
- антитела к нуклеосомам;
- антитела класса IgG к двуспиральной ДНК;
- антитела к кардиолипину класса IgG;
- антитела к кардиолипину класса IgM.
Показания для назначения анализа крови на маркеры системной красной волчанки
- СКВ;
- кожная волчанка;
- лекарственная волчанка;
- ревматизм;
- узелковый периартериит;
- тромбоцитопеническая пурпура;
- гемолитическая анемия;
- пернициозная анемия;
- острый лейкоз;
- милиарный туберкулез;
- эритродермия;
- тяжелые поражения печени;
- плазмоцитома;
- синдром Шегрена;
- склеродермия;
- CREST синдром;
- полимиозит;
- дерматомиозит;
- хронический ювенильный артрит;
- аутоиммунный гепатит;
- первичный билиарный цирроз;
- склерозирующий холангит;
- полинейропатии;
- миелит;
- смешанное заболевание соединительной ткани.
Как проходит процедура?
Забор крови осуществляется из локтевой вены натощак утром.
Подготовка к анализу
За 8 часов до начала исследования рекомендуется исключить из рациона жирную и жареную пищу, а также алкоголь. Разрешено пить только простую воду.
Волчаночный антикоагулянт
Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) один из важных скрининговых и подтверждающих тестов диагностики АФС. ВА образуются в организме в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий и подавляют в крови реакцию превращения протромбина в тромбин. При выявлении этих антител в крови по удлинению коагуляционных тестов, их определяют как «волчаночный антикоагулянт».
Норма волчаночного антикоагулянта | |
отрицательно |
Расшифровка результата анализа
Положительный результат:
- СКВ;
- АФС;
- ревматоидный артрит;
- язвенный колит;
- опухоли;
- множественная миелома.
Антинуклеарный фактор
Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры; ANA IF, titers). Положительный результат АНФ отмечается более чем у 90% больных с СКВ и кожными формами этого заболевания, склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, синдроме Шегрена. Результатом определения АНФ является титр, представляющий собой значение конечного разведения сыворотки, при котором сохраняется значимая флюоресценция ядра. Чем выше знаменатель дроби, тем больше разведение сыворотки, тем больше антител в сыворотке больного. Чувствительность этого теста для СКВ составляет 95%.
Норма антинуклеарного фактора | |
< 1:160 |
Расшифровка результат анализа
Высокие титры АНФ (1/640 и выше):
- высокая вероятность системного ревматического заболевания;
- высокая вероятность аутоиммунного заболевания печени;
- повышение титров АНФ в динамике указывает на обострение системного заболевания;
- при СКВ титр коррелирует с тяжестью заболевания и снижается при эффективной терапии.
Низкие титры АНФ (до 1/160):
- у 1-2% здоровых лиц;
- у родственников больных с системными заболеваниями;
- многие аутоиммунные, инфекционные и онкологические заболевания.
Антитела к нуклеосомам
Антитела к нуклеосомам (NCA) являются одними из первых, которые формируются в организме в ходе развития СКВ. Титры NCA коррелируют с активностью заболевания. Специфичность определения данных аутоантител для диагностики СКВ более 95%.
Норма антител к нуклеосомам | |
< 20 отн. ед/мл |
Расшифровка результата анализа
Высокое содержание антител к нуклеосомам (положительно):
- СКВ;
- лекарственная волчанка;
- активная СКВ, сопровождающаяся нефритом.
Низкое содержание антител к нуклеосомам (отрицательно):
- низкая вероятность СКВ;
- низкий риск поражения почек при СКВ.
Антитела класса IgG к двуспиральной ДНК
Присутствие антител класса IgG к двуспиральной ДНК (анти-дсДНК IgG; anti-dsDNA IgG) высокоспецифично для СКВ, в меньшей степени — при других диффузных болезнях соединительной ткани или лекарственно-индуцированной СКВ. Чувствительность теста для СКВ составляет 85%. Количественное определение анти-дсДНК IgG антител более всего подходит для мониторинга состояния, прогноза и контроля терапии у пациентов СКВ, так как коррелирует с ее активностью и тяжестью гломерулонефрита.
Норма антител класса IgG к двуспиральной ДНК | |
< 20 МЕ/мл (отрицательно) ≥ 25 МЕ/мл (положительно) |
Расшифровка результат анализа
Повышение уровня:
- СКВ;
- ревматоидный артрит;
- синдром Шегрена;
- склеродермия;
- хронический активный гепатит;
- билиарный цирроз;
- инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барра;
- цитомегаловирусная инфекция.
Понижение уровня:
- норма.
Антитела к кардиолипину IgG
Антитела к кардиолипину IgG (aCL IgG) — один из видов аутоиммунных антифосфолипидных антител, включенных в патогенез антифосфолипидного синдрома. Их наличие в крови манифестируется пролонгированием фосфолипидзависимых тестов коагулограммы (протромбин, АЧТВ), что обозначают как «волчаночный антикоагулянт».
Норма антител к кардиолипину IgG | |
<12 GPL-Ед /мл Отрицательно (антитела не обнаружены) |
Расшифровка результата анализа
Положительно (антитела обнаружены):
- АФС;
- СКВ;
- лекарственная волчанка;
- гепатит С;
- малярия;
- бореллиоз;
- сифилис;
- ВИЧ-инфекция.
Антитела к кардиолипину IgM
Антитела к кардиолипину IgM (aCL IgM) при их выявлении указывает на высокий риск развития СКВ; aCL IgM выявляются у 20-50% больных с системной красной волчанкой и 3-20% больных с другими системными ревматическими заболеваниями.
Норма антител к кардиолипину IgM | |
<12 MPL-Ед /мл Отрицательно (антитела не обнаружены) |
Интерпретация
Положительно (антитела обнаружены):
- АФС;
- СКВ;
- гепатит С;
- малярия;
- бореллиоз;
- сифилис;
- ВИЧ-инфекция;
- системные заболевания соединительной ткани.
Системная красная волчанка: настороженность в практике дерматолога
Резюме. Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, этиология которого остается неизвестной. Кожный синдром при СКВ зачастую имеет первостепенное диагностическое значение – поражение кожи в 20-30% случаев является самым ранним симптомом, а у 60-70% проявляется на различных этапах течения болезни, что приводит к первичному обращению больного именно к дерматологу. Частые диагностические ошибки обусловлены отсутствием клинических симптомов системного поражения при наличии кожных проявлений красной волчанки (КВ). В этом случае лабораторные тесты являются неотъемлемой составляющей алгоритма ведения больных с КВ на этапе обращения к врачу-дерматологу. Наиболее специфичным лабораторным исследованием является определение антинуклеарных антител методом непрямой реакции иммунофлюоресценции, обозначаемое как антинуклеарный фактор (АНФ). Повышенный титр АНФ входит в перечень диагностических критериев СКВ, его выявление позволяет предположить диагноз СКВ и определить дальнейший алгоритм оказания медицинской помощи. В статье представлены два клинических случая, иллюстрирующие отклонения в иммунологических тестах, выявленные на фоне изолированного кожного поражения и отсутствия видимой соматической патологии. Это позволило заподозрить системное течение процесса на раннем этапе и направить пациентов на консультацию к ревматологу, где диагноз СКВ был подтвержден.
Согласно современным представлениям, системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей внутренних органов [1]. Широкий ряд вырабатываемых аутоантител и их прямое или опосредованное воздействие на клеточные мишени обуславливают многообразие клинических проявлений при красной волчанке (КВ) [2]. СКВ может проявляться изолированным или сочетанным поражением систем и органов, включающим поражение кожи и слизистых оболочек (волчаночная бабочка, дискоидная эритема, фотосенсибилизация, алопеция, телеангиэктазии, сетчатое ливедо, язвы в полости рта), сердечно-сосудистой системы (перикардит, миокардит, эндокардит, коронарит), почек (волчаночный нефрит), центральной нервной системы (судороги, психоз), опорно-двигательного аппарата (артралгии, артриты), легких (плеврит, волчаночный пневмонит), гематологическими нарушениями (гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и т. д. [3].
Ключевую роль в диагностике СКВ играет обнаружение клинических проявлений заболевания и данные лабораторной диагностики [3]. Кожный синдром при СКВ зачастую имеет первостепенное диагностическое значение – поражение кожи в 20-30% случаев является самым ранним симптомом, а у 60-70% проявляется на различных этапах течения болезни, что приводит к первичному обращению больного именно к дерматологу [4]. Поражения кожи при СКВ полиморфны и представлены различными изменениями – от незначительных телеангиэктазий до буллезных поражений [2]. Выделяют волчаночно-специфичные и волчаночно-неспецифичные поражения кожи, последние встречаются в несколько раз чаще. К волчаночно-специ-фичным относят различные проявления хронической, подострой и острой КВ [5]. Группа неспецифических поражений включает: фотосенсибилизацию, лейкоцитокластический и уртикарный васкулит, телеангиэктазии, сетчатое ливедо, злокачественный атрофический папулез и синдром Рейно [5]. Широкая вариабельность клинических проявлений кожного синдрома обуславливает необходимость проведения тщательного дифференциального диагноза [1].
Важным инструментом ранней диагностики системных заболеваний является обнаружение аутоантител с помощью лабораторных тестов [3]. Наиболее специ-фичными для СКВ являются антинуклеарные антитела (АНА) – это гетерогенная группа аутоантител к компонентам клеточного ядра, среди которых выделяют антитела к двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте (ДНК), гистонам, нуклеосомам, экстрагируемым ядерным антигенам, ядрышковым антигенам и другим клеточным структурам [6]. Стандартным методом обнаружения группы АНА является непрямая реакция иммунофлюоресценции (НРИФ) с использованием линии эпителиальных клеток аденокарциномы гортани человека (HЕp-2) [7]. Определение АНА методом НРИФ принято обозначать как антинуклеарный фактор (АНФ), содержание которого оценивается по максимальному выявленному титру в сыворотке крови, с указанием интенсивности и типа флюоресценции [8]. Количественное увеличение титра свыше 1:160 входит в перечень диагностических критериев СКВ согласно рекомендациям Американской коллегии ревматологов (American College of Rheumatology, ACR) и Европейской лиги борьбы с ревматизмом (European League Against Rheumatism, ULAR) и используется для оценки активности процесса, прогноза, так как является предиктором развития СКВ на доклинической стадии [8].
Длительное формирование патогномоничного клинического симптомокомплекса СКВ, отсутствие проведения необходимых лабораторных исследований и междисциплинарного взаимодействия являются причиной частых диагностических ошибок, приводящих к отсутствию своевременной противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии у врача-ревматолога. Учитывая вышесказанное, считаем целесообразным привести собственные клинические наблюдения.
Клиническое наблюдение № 1
Больная М., 27 лет, считает себя больной с июля 2021 г., когда после длительного отдыха на побережье появились высыпания на коже лица. Обратилась к дерматологу по месту жительства, где был выставлен диагноз: «Розацеа, папулопустулезный подтип, среднетяжелое течение». Получала курсовое лечение (доксициклин, метронидазол гель). Видимого улучшения пациентка не отмечала, процесс на коже продолжал прогрессировать, в связи с чем обратилась на кафедру дерматовенерологии ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России.
Данные со стороны других органов и систем: предъявляет жалобы на ноющие боли в мелких суставах кистей и коленных суставах, чувство утренней скованности. Соматически не обследована.
Объективно: кожный патологический процесс носит ограниченный симметричный характер, локализуется на коже крыльев носа, щек, подбородка. Представлен: эритематозные пятна, чешуйки, телеангиэктазии.
На коже лица (в области крыльев носа, щек, подбородка) расположены ярко-розовые эритематозные очаги, с четкими границами, слегка инфильтрированные, правильной округлой формы, диаметром 3-4 см, покрытые небольшим шелушением в центре очагов; в периферической зоне очагов визуализируются телеангиэктазии (рис. 1). Удаление чешуек сопровождается болезненностью (симптом Бенье–Мещерского).
Определена биодоза 20 секунд.
С предположительным диагнозом «Дискоидная красная волчанка?» больная была направлена на гистоморфологическое исследование кожи.
Результаты гистоморфологического исследования кожи из патологического очага на правой щеке: фолликулярный гиперкератоз; эпидермис с тенденцией к атрофии; вакуольная дистрофия клеток базального слоя. Под эпидермисом сосуды расширены. Во всех отделах дермы – густые диффузные и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов и плазмоцитов. Вокруг сально-волосяных фолликулов – густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток и фибробластов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище. В дерме – участки мукоидного набухания коллагеновых волокон. Заключение: морфологическая картина может соответствовать красной волчанке.
Данные общеклинических исследований: общий и биохимический анализ крови – показатели в пределах нормы; общий анализ мочи – показатели в пределах нормы.
Настораживающими факторами в плане трансформации кожной формы в системный процесс у пациентки М. явились: дебют заболевания в молодом возрасте, длительная инсоляция в анамнезе, II фототип кожи, биодоза 20 секунд, наличие выраженного суставного синдрома.
Для исключения диагноза СКВ было проведено иммунологическое исследование:
- Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках: 1:320 титр (норма менее 160); мелкогранулярный тип свечения.
- Антитела к двуспиральной ДНК (a-dsDNA) – 53 МЕ/мл (норма – менее 25 МЕ/мл).
- Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgG (скрининг) – 10,13 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).
- Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgM (скрининг) – 12,68 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).
С полученными данными больная направлена к ревматологу в Краевую клиническую больницу № 2, где был подтвержден диагноз СКВ. Больная взята на диспансерный учет ревматологом для определения дальнейшей тактики ведения и лечения.
Клиническое наблюдение № 2
Пациентка В., 66 лет, считает себя больной с апреля 2021 г., когда впервые появились высыпания на коже щек и подбородка. При сборе анамнеза установлено, что больная длительное время проживала в северном регионе и после переезда в Краснодарский край начала отмечать появление высыпаний. Самостоятельно использовала бетаметазон и декспантенол. Отмечала временное улучшение, но в весенне-летний период заболевание обострялось. Обратилась к дерматологу по месту жительства, где был выставлен диагноз «стероидпровоцированная розацеа» и назначено лечение (наружные и системные антибактериальные препараты, ангиопротекторы). Видимого улучшения не наблюдала, в связи с чем обратилась на кафедру дерматовенерологии ФГБОУ ВО КубГМУ МЗ РФ.
Объективно: кожный патологический процесс носит распространенный характер, локализован на коже лица, шеи. Представлен: пятна, телеангиэктазии, чешуйки.
На коже лица в области щек, левой околоушной области и шеи расположены отечные эритематозные очаги розовато-красного цвета, диаметром 2–3 см, преимущественно правильно-округлой формы с небольшим шелушением, визуализируются единичные телеангиэктазии. Удаление чешуек сопровождается болезненностью (симптом Бенье–Мещерского) (рис. 2).
С предварительным диагнозом «Дискоидная красная волчанка?» пациентка направлена на гистоморфологическое исследование.
Результаты гистоморфологического исследования кожи из патологического очага: на коже левой щеки – фолликулярный гиперкератоз; участки паракератоза; эпидермис местами атрофичен; вакуольная дистрофия клеток базального слоя эпидермиса; подэпидермальные пузыри. В сосочковом слое – отек, стенки сосудов утолщены. В дерме – густые очаговые и периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью нейтрофилов. Вокруг сально-волосяных фолликулов – густой лимфогистиоцитарный инфильтрат с примесью нейтрофилов, тучных клеток и фибробластов, проникающий в наружное эпителиальное влагалище. В дерме – участки мукоидного набухания коллагеновых волокон. Заключение: морфологическая картина больше соответствует красной волчанке.
Данные общеклинических исследований: в общем и биохимическом анализах крови выявлены следующие отклонения – лейкоциты 3,7 × 109/л; холестерин 8,7 ммоль/л.
Учитывая длительность течения кожного патологического процесса, отсутствие результатов обследования смежных специалистов, для исключения диагноза СКВ было проведено иммунологическое исследование:
- Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках: 12 560 титр (норма менее 160); крупногранулярный тип свечения.
- Антитела к двуспиральной ДНК (a-dsDNA) – 0,5 МЕ/мл (норма – менее 25 МЕ/мл).
- Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgG (скрининг) 16,65 МЕ/мл (референсные значения: до 10 МЕ/мл – не обнаружено).
- Анализ крови на антитела к фосфолипидам класса IgM (скрининг) – 14,68 МЕ/мл (референсные значения до 10 МЕ/мл – не обнаружено).
С полученными результатами лабораторных исследований больная была направленна на консультацию к ревматологу в Краевую клиническую больницу № 2, где был установлен диагноз: «СКВ, хроническое течение, 1-й степени активности, с поражением кожи (эритема по типу «бабочки»), иммунологическими нарушениями (антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках, положительный анализ крови на антитела к фосфолипидам IgG, IgM)». Больную госпитализировали в ревматологическое отделение на стационарное лечение.
Обсуждение
У обеих больных на фоне изолированного поражения кожи и видимого отсутствия патогномоничных симптомокомплексов СКВ были выявлены иммунологические изменения, которые позволили врачу-дерматологу заподозрить системное течение процесса и направить на консультацию к врачу-ревматологу. Лабораторная диагностика и междисциплинарное взаимодействие позволили провести раннюю диагностику заболевания, что во многом, на наш взгляд, улучшит прогноз болезни и качество жизни пациентов.
Таким образом, иммунологические исследования и их комплексный анализ являются неотъемлемой составляющей алгоритма ведения больных с КВ уже на этапе обращения к врачу-дерматологу и способствуют высокому качеству оказания медицинской помощи данному контингенту больных.
Литература/References
- Тлиш М. М., Наатыж Ж. Ю., Сычева Н. Л., Кузнецова Т. Г., Иризелян Г. А., Псавок Ф. А. Системная красная волчанка: междисциплинарный подход к диагностике // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016; 19 (3): 141-147. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2016; 19 (3): pp. 141-147.]
- Мазуров В. И., ред. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей. СПб: СпецЛит, 2009. 192 с. SPb: SpetsLit, 2009. P. 192.]
- Насонов Е. Л., ред. Клинические рекомендации по ревматологии. 2-е изд., испр. и доп. М.: ГЭОТАРМедиа, 2010. 429 с. 2-ye izd., ispr. i dop. M.: GEOTARMedia, 2010. P. 429.]
- Романова Н. В., Шилкина Н. П. Клинико-иммуноло-гическая характеристика кожного синдрома у больных красной волчанкой // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2005; (4): 45-48. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2005; (4): pp. 45-48.]
- Тлиш М. М., Наатыж Ж. Ю., Сычева Н. Л., Кузнецова Т. Г. Системная красная волчанка в практике дерматолога // Клиническая медицина. 2018; 96 (3): 277-281. Klinicheskaya meditsina. 2018; 96 (3): pp. 277-281.]
- Клюквина Н. Г. Клиническое значение лабораторных нарушений при системной красной волчанке // Современная ревматология. 2014; (2): 41-47. Sovremennaya revmatologiya. 2014; (2): pp. 41-47.]
- Александрова Е. Н., Новиков А. А., Насонов Е. Л. Рекомендации по лабораторной диагностике ревматических заболеваний Общероссийской общественной организации «Ассоциация ревматологов России» – 2015 // Современная ревматология. 2015; 9 (4): 25-36. Sovremennaya revmatologiya. 2015; 9 (4): pp. 25-36.]
- Александрова Е. Н., Новиков А. А., Верижникова Ж. Г., Лукина Г. В. Современный взгляд на проблемы исследования антинуклеарных антител при системной красной волчанке (обзор литературы) // Клиническая лабораторная диагностика. 2018; 63 (6): 340-348. Klinicheskaya laboratornaya diagnostika. 2018; 63 (6): pp. 340-348.]
М. М. Тлиш, доктор медицинских наук, профессор Ж. Ю. Наатыж1, кандидат медицинских наук Т. Г. Кузнецова, кандидат медицинских наук Е. А. Черненко
ФГБОУ ВО КубГМУ Минздрава России, Краснодар, Россия
1Контактная информация
Системная красная волчанка: настороженность в практике дерматолога/ М. М. Тлиш, Ж. Ю. Наатыж, Т. Г. Кузнецова, Е. А. Черненко Для цитирования: Тлиш М. М., Наатыж Ж. Ю., Кузнецова Т. Г., Черненко Е. А. Системная красная волчанка: настороженность в практике дерматолога // Лечащий Врач. 2020; т. 23 (11), 23-26. DOI: 110.26295/OS.2020.35.78.005 Теги: аутоиммунное заболевание, кожный синдром, алгоритм лечения
Нормы
Показатель | Норма | |
Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) | отрицатено | |
Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры; ANA IF, titers) | < 1:160 | |
Антитела к нуклеосомам | < 20 отн. ед./мл | |
Антитела класса IgG к двуспиральной ДНК | < 20 МЕ/мл (отрицательно) | |
Антитела к кардиолипину IgG (aCL IgG) | отрицательно либо < 12 GPL-ед./мл | |
Антитела к кардиолипину IgM (aCL IgM) | < 12 MPL-ед./мл |
Причины СКВ
Точные причины развития системной красной волчанки неизвестны. Считается, что волчанка возникает в результате сочетания генетических изменений и влияния внешней среды. Среди факторов, которые способны как спровоцировать СКВ, так и усугубить ее течение, выделяют:
- Курение.
- Воздействие солнечных лучей.
- Вирусные заболевания.
- Медикаменты из групп гипотензивных, противосудорожных средств и антибиотиков.
- Роды и переход в период менопаузы.
Системная красная волчанка не является заразным заболеванием и не может передаться от человека к человеку через воздух, касание, половым путем или каким-либо другим способом за исключением наследственной склонности.
Кто в группе риска?
Факторами риска для развития СКВ являются:
- Наследственная склонность. Люди, имеющие кровных родственников, страдающих от СКВ, могут иметь аналогичные генетические изменения, приводящие к этой патологии.
- Пол. Подавляющее большинство больных – женщины.
- Возраст. Волчанка чаще всего диагностируется в возрасте от 15 до 45 лет.
- Раса. СКВ чаще встречается у афроамериканцев, латиноамериканцев и американцев азиатского происхождения.
Заболевания, при которых врач может назначить анализ крови на маркеры системной красной волчанки
Миелома множественная
При множественной миеломе анализ на волчаночный антикоагулянт положительный.
Сифилис
При сифилисе наблюдается высокая концентрация антител к кардиолипину IgG, высокая концентрация антител к кардиолипину IgM.
Язвенный колит
При язвенном колите присутствует в крови волчаночный антикоагулянт.
Цитомегаловирусная инфекция
При цитомегаловирусной инфекции наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.
Малярия
При малярии наблюдается высокая концентрация антител к кардиолипину IgG, высокая концентрация антител к кардиолипину IgM.
Синдром Шегрена
При синдроме Шегрена наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.
Системная красная волчанка
При системной красной волчанке в крови присутствует волчаночный антикоагулянт, наблюдаются высокие титры АНФ (1/640 и выше), высокое содержание антител к нуклеосомам, высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК, высокая концентрация антител к кардиолипину IgG, высокая концентрация антител к кардиолипину IgG, высокая концентрация антител к кардиолипину IgM.
Склеродермия
При склеродермии наблюдается высокая концентрация антител класса IgG к двуспиральной ДНК.
Диагностика красной волчанки
Так как волчанка поражает различные органы, и симптомы могут имитировать другие заболевания, постановка диагноза часто осложнена. При этом до сих пор в мире нет ни одного лабораторного теста, который мог бы окончательно подтвердить диагноз.
Диагноз основывается на сочетании симптомов. Для правильной диагностики врач использует данные:
- подробной истории болезни (информация о пациенте);
- детального медицинского осмотра;
- лабораторных анализов: анализ крови, седиментация, биохимическое исследование, исследование мочи, иммунологические тесты – уровень комплемента, антиядерные и другие аутоантитела;
- методов визуализации: рентген, ультразвук, эхокардиография, в конечном итоге магнитно-резонансная томография;
- обследования глаз;
- неврологического обследования;
- биопсии кожи;
- биопсии почек и др.
Лабораторные исследования крови и мочи
Биопсия почки
Обследование глаз
Волчанка может вызвать воспаление почек (волчаночный нефрит) и нарушить способность почек выводить продукты метаболизма. В этом случае в моче появляются кровь и белок. Если в моче наблюдается большая потеря белка, пациент может страдать от отеков. Но во многих случаях заболевание почек не сопровождается какими-либо симптомами, поэтому мочу следует обследовать у каждого больного волчанкой, даже без почечной симптоматики.
Для диагностики волчаночного нефрита и определения его типа и правильного лечения берется образец ткани почки (почечная биопсия).
Опасна ли волчанка? Осложнения
Системная красная волчанка сопровождается поражением большого количества внутренних органов и систем, приводя к многочисленным осложнениям. Чаще других встречаются поражения следующих органов:
- Почки. В результате СКВ часто развивается почечная недостаточность, которая является одной из основных причин смерти среди людей с этой патологией.
- Головной мозг и центральная нервная система. В результате аутоиммунного поражения ЦНС возникают сильные головные боли, головокружение, изменения когнитивной сферы, проблемы со зрением и даже инсульты или судороги.
- Легкие. СКВ часто сопровождается воспалением внутренней оболочки грудной клетки, которая также покрывает легкие – плевры. Также при этой патологии возможно развитие легочных кровотечений и тяжелых пневмоний.
- Кровь и сосуды. Волчанка может привести к нарушению работы системы кроветворения, включая уменьшение количества здоровых эритроцитов (анемия) и повышенный риск кровотечения или свертывания крови. Также может вызвать воспаление кровеносных сосудов.
- Сердце. Волчанка способна спровоцировать воспаление сердечной мышцы, артерий или сердечной оболочки (перикарда). Также при СКВ значительно возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний и инфаркта миокарда.
Аутоиммунные нарушения, которые возникают в организме при системной красной волчанке, могут быть триггером для других патологических изменений, в том числе:
- Инфекционных заболеваний. Люди с волчанкой более уязвимы для инфекции, поскольку как болезнь, так и ее лечение могут ослабить иммунную систему.
- Онкологических патологий. При СКВ незначительно повышается риск развития злокачественных опухолей.
- Провождения костей. Волчанка приводит к нарушению нормального кровоснабжения костей, что становится причиной микропереломов и разрушения костной ткани в целом.
Опасна ли волчанка при беременности?
СКВ – не повод делать аборт. Фото: user18526052 / freepik.com Несмотря на то, что волчанка не влияет на возможность забеременеть, зачатие ребенка рекомендуется спустя 6 месяцев после начала ремиссии или через 3 месяца полного контроля над заболеванием.
Беременные женщины, страдающие СКВ, имеют повышенный риск развития ряда осложнений. Среди них:
- Обострения волчанки, которые чаще всего происходит в первом и втором триместре беременности и носят лёгкий характер.
- Преэклампсия и эклампсия — тяжелые патологические состояния при беременности, характеризующиеся предсудорожным или судорожным состояниями, обусловленные системными гемодинамическими нарушениями. Преэклампсия возникает примерно у каждой 5-й беременной женщины с СКВ.
- Преждевременные роды, ранние и поздние выкидыши.
- Развитие сопутствующих заболеваний, в том числе – сахарного диабета, заболеваний сердца и почек.
Тем не менее, большинство детей, рожденных от матерей с волчанкой, здоровы. Только в редких случаях у младенцев развивается особая форма болезни – неонатальная волчанка. При этом у ребенка может появиться кожная сыпь, нарушения работы печени или кроветворной системы. Как правило, в течение первых 3-6 месяцев жизни все симптомы бесследно проходят.