Дифференциальная диагностика и лечение при инсиденталоме надпочечника

Синдром гиперкортицизма

Клиническая картина

• Абдоминальное распределение жировой клетчатки
• Румянец на щеках

Acantosis nigricans

Климактерический горбик

Остальные признаки

• Стрии
• Микоз
• Гирсутизм
• Гипертензия
• Психоз

Большая дексаметазоновая проба

• День 1
• 8:00- забор крови на Кортизол
• 23:00-0:00
• 8 мг Дексаметазона
• День 2
• 8:00- забор крови на Кортизол

Интерпретация

• Кортизол (День 2) в сравнении с Кортизол (день 1)
• Подавился более 50% Болезнь Иценко- Кушинга

Феохромоцитома

Клиническая картина

• Характерны кризы с резким повышением АД
• Симпатико-адреналовый криз: Чувство страха
• Тревога
• Дрожь
• Озноб
• Бледность кожных покровов
• Головная боль
• Боль за грудиной
• Ощущение биения сердца или перебоев в области сердца
• Тошнота
• Рвота
• Повышение температуры тела

Варианты течения

• Похудение
• Стабильно высокое АД
• Стабильно нормальное АД
• Стабильно низкое АД
• При приступе АД может снижаться

Так, как КТ уже сделано, стоит:

Убедиться, что плотность образования надпочечника более 20 едH.

Для подтверждения или сиключения диагноза необходимо провести:

Анализ суточной мочи на метанефрин/норметанефрин

• Взять чистую мерную колбу
• Вылить в нее 5 мл серной или соляной кислоты (разведенных)
• Первую порцию мочи- в унитаз
• Всю последующую мочу в колбу
• Первую утреннюю мочу на следующее утро- в колбу
• Записать объем
• Перемешать
• Вылить в пробирку
• На этикетке написать фамилию, имя, отчество пациента и общее количество мочи, собранной за сутки. Без этих данных анализ не проводится!

Информативность метода

• Анализ суточной мочи (чувствительность- 93%, специфичность- 75%)
• Анализ мочи после приступа
• Анализ крови после приступа (чувствительность и специфичность 95-100%)

Подготовка

• Исключить Раувольфию
• Теофиллин
• Нитроглицерин
• Кофеин
• Этанол
• Хлорпромазин
• Контрастные красители
• Гидроксиметоксифенилгликоль
• Имипрамин
• Фенацетин
• Пропранолол
• Продукты, содержащие серотонин (шоколад, сыры и др. молочные продукты, бананы)

Интерпретация

• Повышение метанефрина или норметанефрина более чем в 2 раза Феохромоцитома

Историческая справка (тесты имеют очень низкие чувствительность и специфичность)

• Определение Адреналина
• Норадреналина
• Ванилилминдальной кислоты в моче

Проба с клофелином

• Пациент в лежачем положении в отдельной комнате
• В вену вводят катетер через 30 мин взятие крови на метанефрин/норметанефрин

Интерпретация

• Феохромоцитома Уровень метанефрина/норметанефрина не снижается в сравнении с базальным уровнем

Проба с глюкагоном

• Проводится натощак
• Должен быть установлен кубитальный катетер
• Фентоламин на случай криза
• Нормальное АД 0,5 или 1 мг глюкагона вводят внутривенно

Интерпретация

• Повышение цифр на 60/40 мм рт. ст. против исходных после введения глюкагона или повышение метанефрина/норметанефрина крови указывает на наличие феохромоцитомы

Правила подготовки пациента

Подготовка к исследованию:

накануне и в процессе сбора мочи необходимо:• исключить физические нагрузки (спортивные тренировки)• в течение 3-х суток до проведения исследования исключить еду и напитки, богатые аминами (ваниль, шоколад, кофе, какао, чай, колу, пиво, бананы, авокадо, томаты, алкоголь), и прекратить курение• согласовать с врачом возможность отмены препаратов: тетрациклиновых антибиотиков, резерпина, транквилизаторов, адреноблокаторов, ингибиторов МАО, симпатомиметиков.Для обеспечения стабильности биологического материала в период сбора использовать консервант (раствор соляной кислоты), который необходимо получить в отделении МЛ «ДІЛА».
Сбор биологического материала
• в чистую емкость для сбора мочи добавить полученное количество консерванта (
важно
— объем емкости должен быть достаточен для ожидаемого количества мочи за сутки)• первое утреннее мочеиспускание сделать в унитаз.• всю последующую суточную мочу, включая утреннюю порцию следующего дня, собрать в емкость с консервантом• на протяжении всего периода сбора биологический материал хранить в прохладном затемненном месте• после окончания сбора мочи определить ее объем, перемешать, отлить 35-40 мл в емкость, в которой был консервант и доставить в отделение МЛ «ДІЛА» в течение 1-1,5 часа после сбора последней порции.
Важно!
Емкость с консервантом необходимо хранить при комнатной температуре в недоступном для детей месте. Избегать попадания консерванта на кожу и слизистые оболочкиСрок пригодности консерванта указан на упаковке.

Вы можете добавить данное исследование в корзину на этой странице

Первичный гиперальдостеронизм

Клиническая картина

• Выраженная гипертензия более >160–179/100–109 мм рт.ст.
• Гипокалиемия

Подтверждение диагноза- анализ крови

• Ренин
• Альдостерон

Подготовка к забору крови

• За 4 недели отменить: Спиронолактон, эплеренон, триамтерен, амилорид
• Диуретики
• Продукты корня солодки

Взятие крови

• Лучше всего шприцом
• Не сжимать кулак
• Набирать кровь не ранее чем через 5 секунд после снятия жгута
• Пробирку держать при комнатной температуре
• Сепарация плазмы не позднее 30 минут после забора крови
• Плазму подвергнуть быстрой заморозке
• Стаз- повторный забор
• Гемолиз- повторный забор

*Для альдостерона может потребоваться перевод в нг/дл (1 нг/дл= 27,7 пмоль/л или 10 пг/мл)

Проба с физиологическим раствором

• Наиболее информативный тест
• В течение часа перед пробой- лежачее положение
• Перед введением физиологического раствора контроль- ренин, альдостерон, кортизол, калий
• С 8:00 до 9:30 начать инфузию 2 л 0,9% р-ра NaCl
• Проводить инфузию 4 часа, по окончанию введения контроль- ренин, альдостерон, кортизол, калий

Противопоказания

• Тяжелая неконтролируемая препаратами АГ
• ХПН
• Декомпенсированная сердечная недостаточность
• Аритмия
• Тяжелая гипокалиемия

Интерпретация

• ПГА маловероятен, если альдостерон менее 5 нг/дл
• ПГА высокодостоверен, если альдостерон более 10 нг/дл
• «Серая зона» 5-10 нг/дл

Норметанефрин свободный в моче(ВЭЖХ/МС)

Норметанефрины

— конечные продукты распада одного из катехоламинов — норадреналина.
Катехоламины
— это гормоны, которые вырабатываются надпочечниками — небольшими органами, расположенными на верхних полюсах обеих почек. Катехоламины крови имеют короткий период существования. В организме человека вырабатывается три вида катехоламинов — адреналин (эпинефрин), норадреналин и дофамин. Они выбрасываются надпочечниками в кровь при физическом перенапряжении или эмоциональном стрессе, принимают участие в передаче нервных импульсов в ткани головного мозга, стимулируют высвобождение жирных кислот и глюкозы — источников энергии в организме, расширяют зрачки и мелкие бронхи в легких. Норадреналин сужает кровеносные сосуды, вследствие чего происходит повышение артериального давления, а адреналин ускоряет обмен веществ и сердечные сокращения.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы: дофамин — в гомованилиновую кислоту, норадреналин —в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин — в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. При этом современные анализаторы позволяют различить свободную и связанную форму метанефринов в моче.

Метанефрины

— промежуточные метаболиты катехоламинов, образующиеся из адреналина и норадреналина.

В моче в норме содержится определённое количество свободного норметанефрина, которое во время и после стресса значительно увеличивается. Некоторые нейроэндокринные опухоли, в частности, феохромоцитома вырабатывают большое количество катехоламинов, что приводит к повышению их концентрации в моче и крови. Выделяемые феохромоцитомой катехоламины вызывают стойкое повышение артериального давления (и/или эпизоды его резкого повышения). Воздействие катехоламинов на организм проявляется и другими симптомами: головной болью, потливостью, тошнотой, тревожностью и покалыванием в конечностях.

Измерение суточной экскреции с мочой метанефринов — чувствительный скрининговый тест, который назначается при подозрении на феохромоцитому.

Показания:

• диагностика и мониторинг катехоламин-секретирующих опухолей — феохромоцитом, параганглиом, нейробластом;
• дифференциальная диагностика гипертензивных состояний.

Подготовка
Утром опорожнить мочевой пузырь (эта порция мочи выливается в унитаз). Зафиксировать время мочеиспускания, например: «8:00». Следующие 24 часа собрать всю выделенную мочу в сухую чистую банку вместимостью 3 литра. Ёмкость с мочой необходимо хранить в прохладном месте (оптимально — в холодильнике на нижней полке при температуре 4–8° С), не допуская ее замерзания.

После завершения сбора мочи, содержимое ёмкости нужно точно измерить. На контейнере нужно указать суточный объём мочи (диурез) в миллилитрах. Например: «Диурез: 2000 мл».

Мочу обязательно тщательно перемешать и сразу же отлить 50–60 мл в стерильный контейнер с крышкой. Всю мочу, собранную за сутки, приносить не надо.

В течение всего времени сбора и до отправки биоматериал должен храниться в холодильнике при 2–8°С. Материал должен быть доставлен в медицинский офис в день окончания сбора.

За 48 часов до сбора мочи исключить из диеты бананы, ананасы, томаты, яйца, шоколад, сыр, а также пищевые продукты, содержащие ванилин (кондитерские изделия). Необходимо максимально ограничить приём продуктов, содержащих кофеин и другие стимуляторы (чай, кофе, какао, кока-кола). По возможности, исклю­чить прием лекарственных препаратов за 1–2 дня до исследования, кроме применяемых по жизненным показа­ниям.

Интерпретация результатов

Норметанефрин — мкг/сутки. Альтернативные единицы — нмоль/сутки. Коэффициент пересчета— мкг/сутки х 5,46 => нмоль/сутки.

Референсные значения:

Возраст-норметанефрин-мкг/сутки:

• дети (до 90 дней) — 47–156 мкг/сутки;
• дети (90 – 180 дней) — 31–111 мкг/сутки;
• дети (180 – 270 дней) — 42–109 мкг/сутки;
• дети (270 дней – 1 год) — 23–103 мкг/сутки;
• дети (1– 2 года) — 32–118 мкг/сутки;
• дети (2 – 6 лет) — 50–111 мкг/сутки;
• дети (6 –10 лет) — 47–176 мкг/сутки;
• дети (10 –16 лет) — 53–290 мкг/сутки;
• взрослые
  0–390мкг/сутки.

Повышение значений:

• катехоламин-секретирующие опухоли нейрохромаффиновой ткани: феохромоцитома, параганглиома, нейробластома;
• лекарственные интерференции: производные гидразина, ингибиторы МАО, трициклические антидепрессанты, леводопа, бушпирон, значительный физический стресс.